Pancreatita autoimună: cauze, simptome, tratament și complicații

Pancreatita autoimună, numită și AIP, este o inflamație cronică despre care se crede că este cauzată de sistemul imunitar al organismului care atacă pancreasul și răspunde la terapia cu steroizi. Două subtipuri AIP sunt acum recunoscute, tipul 1 și tipul 2.

AIP de tip 1 se mai numește pancreatită asociată cu IgG4 și face parte dintr-o boală numită boală asociată cu IgG4 (IgG4-RD), care afectează adesea mai multe organe, inclusiv pancreasul, căile biliare la nivelul ficatului, glandele salivare, rinichii și ganglionii limfatici..

AIP de tip 2, numită și pancreatită idiopatică centrată pe flux, pare să afecteze doar pancreasul, deși aproximativ o treime dintre persoanele cu AIP de tip 2 sunt asociate cu boli inflamatorii intestinale.

Pancreatita autoimună este o afecțiune rară, recunoscută recent și poate fi diagnosticată greșit ca cancer pancreatic. Cele două afecțiuni au semne și simptome similare, dar tratamente foarte diferite, deci este foarte important să se facă diferența între una.

simptome

Pancreatita autoimună (AIP) este dificil de diagnosticat. Acest lucru nu cauzează adesea simptome. Când se întâmplă acest lucru, simptomele și simptomele sale sunt similare cu cele ale cancerului pancreatic..

Simptomele cancerului pancreatic pot include:

  • Urină închisă la culoare
  • Un scaun pal sau scaun care plutește în toaletă
  • Piele și ochi galbeni (icter)
  • Durere la nivelul abdomenului superior sau la mijlocul spatelui
  • Greață și vărsături
  • Slăbiciune sau oboseală extremă
  • Pierderea poftei de mâncare sau senzația de plin
  • Pierderea în greutate dintr-un motiv necunoscut

Cel mai frecvent simptom al pancreatitei autoimune, prezent la aproximativ 80% dintre oameni, este icterul nedureros cauzat de căile biliare blocate. AIP poate duce, de asemenea, la pierderea în greutate. Multe persoane cu pancreatită autoimună au mase în pancreas și în alte organe care pot fi diagnosticate greșit ca fiind cancer.

Alte diferențe între tipul 1 și tipul 2 AIP:

  • În AIP de tip 1, boala poate afecta și alte organe pe lângă pancreas. AIP de tip 2 afectează numai pancreasul, deși boala este asociată cu o altă afecțiune autoimună, boala inflamatorie intestinală.
  • AIP de tip 1 răspunde rapid la tratamentul cu steroizi.
  • AIP de tip 1 este probabil să reapară dacă tratamentul este întrerupt.

Când să vedeți un medic

Pancreatita autoimună de multe ori nu produce simptome. Cu toate acestea, consultați-vă medicul dacă aveți pierderi in greutate inexplicabile, dureri abdominale, icter sau alte simptome sau simptome care vă deranjează.

motivele

Medicii nu știu ce cauzează pancreatita autoimună, dar, ca și în cazul altor boli autoimune, sistemul imunitar al corpului atacă țesutul sănătos al corpului..

Factori de risc

Cele două tipuri de AIP apar la frecvențe diferite în diferite părți ale lumii. În Statele Unite, aproximativ 80% dintre persoanele cu pancreatită autoimună sunt de tip 1.

Persoanele cu pancreatită autoimună de tip 1 deseori:

  • Peste 60 de ani
  • Bărbați

Persoanele cu pancreatită autoimună de tip 2:

  • Adesea peste 40 de ani (cu una până la două decenii mai tineri decât persoanele cu tipul 1)
  • Cel mai probabil femeile sunt ca bărbații
  • Cel mai probabil să aibă boli inflamatorii intestinale, cum ar fi colita ulcerativă

complicații

Pancreatita autoimună poate provoca multe complicații.

  • Insuficiență pancreatică. AIP poate afecta capacitatea pancreasului de a produce suficiente enzime. Semnele și simptomele pot include diaree, scădere în greutate, boli osoase metabolice și deficiențe de vitamine sau minerale.
  • Diabet. Deoarece pancreasul este un organ producător de insulină, deteriorarea acestuia poate provoca diabet și este posibil să aveți nevoie de tratament cu medicamente orale sau insulină.
  • Calcificări sau calculi pancreatici.

Tratamentele pentru pancreatita autoimună, cum ar fi utilizarea pe termen lung a steroizilor, pot provoca complicații. Cu toate acestea, chiar și cu aceste complicații, persoanele care sunt tratate pentru pancreatită autoimună au o speranță de viață normală..

Nu există o legătură stabilită între AIP și cancerul pancreatic.

Pancreatita autoimună este dificil de diagnosticat, deoarece simptomele și simptomele acesteia sunt foarte asemănătoare cu cele ale cancerului pancreatic. Cu toate acestea, un diagnostic precis este extrem de important. Cancerul nediagnosticat poate întârzia sau nu primi operația necesară.

Persoanele cu AIP tind să aibă o mărire generală a pancreasului, dar pot avea și o masă în pancreas. Sunt necesare teste de sânge și imagistică pentru a stabili diagnosticul și a determina ce tip de AIP aveți.

teste

Niciun test sau caracteristică nu identifică pancreatita autoimună. Până de curând, diferite abordări de diagnostic din întreaga lume au făcut dificilă diagnosticul. Uneori este necesară o intervenție chirurgicală pentru a exclude cancerul pancreatic.

Testele specifice pot include:

  • Testarea imaginilor. Testele pancreatice și alte organe pot include CT, RMN, ultrasunete endoscopică (EUS) și colangiopancreatografie retrogradă endoscopică (ERCP).
  • Test de sange. Veți fi testat pentru niveluri crescute ale unei imunoglobuline numite IgG4, produse de sistemul dvs. imunitar. Persoanele cu AIP de tip 1, dar nu cu AIP de tip 2, vor avea niveluri crescute de IgG4 din sânge; totuși, un test pozitiv nu înseamnă neapărat că aveți boala. Un număr mic de persoane care nu au pancreatită autoimună, inclusiv unele cu cancer pancreatic, au, de asemenea, niveluri ridicate de IgG4 în sânge.
  • Biopsie nucleară endoscopică. În acest test, patologii analizează un eșantion de țesut pancreatic într-un laborator. AIP are un aspect distinctiv care este ușor de recunoscut la microscop. Medicii introduc un tub mic (endoscop) prin gură în stomac și, ghidați cu ultrasunete, îndepărtează unele țesuturi din pancreas folosind un ac special pentru a obține o probă de țesut suficient de mare pentru analiză, nu doar câteva celule. Această procedură nu este disponibilă și rezultatele pot fi irefutabile.
  • Cercetarea steroizilor. Deoarece pancreatita autoimună este singura tulburare pancreatică despre care se știe că răspunde la steroizi, medicii folosesc uneori un curs de încercare a acestui medicament pentru a confirma diagnosticul. Răspunsul la corticosteroizi măsurat prin CT și îmbunătățirea nivelului seric de IgG4.

tratament

  • Stenting biliar. Înainte de a începe medicația, medicii introduc uneori un tub pentru drenarea căilor biliare (stentare biliară) la persoanele cu simptome de icter obstructiv. Adesea, totuși, icterul se îmbunătățește numai cu tratamentul cu steroizi. Drenajul este uneori recomandat dacă diagnosticul este neclar.
  • Steroizi. Simptomele pancreatitei autoimune se ameliorează adesea după un curs scurt de prednison sau prednison. Mulți oameni reacționează rapid, chiar și dur. Uneori oamenii se îmbunătățesc fără niciun tratament.
  • Imunosupresoare și imunomodulatoare. Aproximativ 30-50 la sută din timp, AIP revine, necesitând tratament suplimentar, uneori pentru o lungă perioadă de timp. Pentru a ajuta la reducerea efectelor secundare grave asociate cu utilizarea prelungită a steroizilor, medicii adaugă adesea medicamente care suprimă sau modifică sistemul imunitar, numit uneori medicamente care economisesc steroizi, la tratament. Puteți opri administrarea steroizilor cu totul Imunosupresoare și imunomodulatoare includ mercaptopurină (Purinethol, Puriman), azatioprină (Imuran, Azasan) și rituximab (Rituxan). În general, acestea au fost utilizate în grupuri mici de eșantioane și beneficiile pe termen lung sunt încă în studiu..
  • Tratamentul insuficienței pancreatice. Dacă nu aveți suficiente enzime pancreatice, este posibil să aveți nevoie de enzime suplimentare. Dacă aveți nevoie de suplimente, medicul dumneavoastră vă va prescrie enzime pancreatice (Creon, Viokace, Pancreaze, Zenpep, Pertzye). Versiunile fără prescripție medicală ale acestor medicamente nu sunt reglementate de Food and Drug Administration.
  • Tratamentul diabetului. Dacă aveți diabet, veți avea nevoie de un tratament adecvat.
  • Monitorizarea implicării altor organisme. AIP de tip 1 este adesea asociat cu afectarea altor organe, inclusiv ganglionii limfatici și glandele salivare mărite, cicatrizarea căilor biliare, inflamația ficatului și bolile renale. Deși aceste simptome pot dispărea complet sau complet cu terapia cu steroizi, medicul dumneavoastră vă va monitoriza în continuare..

Pregătirea pentru programare

Începeți prin a vă consulta medicul de îngrijire primară dacă aveți semne sau simptome care vă deranjează. Dacă medicul dumneavoastră suspectează că aveți pancreatită autoimună, vă recomandăm să consultați un gastroenterolog..

Ce poti face

  • Fiți conștienți de orice restricții anterioare. Când vă stabiliți întâlnirea, asigurați-vă că întrebați dacă trebuie să faceți ceva din timp, cum ar fi limitarea dietei..
  • Notați orice simptome pe care le întâmpinați, inclusiv cele care pot părea fără legătură cu motivul pentru care ați făcut programarea.
  • Scrieți informații personale cheie, inclusiv orice factor de stres major sau schimbări recente de viață.
  • Enumerați toate medicamentele și vitaminele sau suplimentele pe care le luați.
  • Vă recomandăm să aduceți cu dvs. un membru al familiei sau un prieten. Uneori este dificil să vă amintiți toate informațiile furnizate în timpul întâlnirii. Cineva care te însoțește poate îți amintește ceea ce ți-a scăpat sau ai uitat.
  • Scrieți întrebări pe care să le adresați medicului dumneavoastră.

Timpul dvs. cu medicul dumneavoastră este limitat. Vă puteți simți mai puțin grăbit făcând o listă de întrebări de pus atunci când vă întâlniți. Iată câteva întrebări posibile despre pancreatita autoimună:

  • Îmi puteți explica rezultatele testelor mele?
  • Cum poți fi sigur că nu am cancer pancreatic?
  • Am nevoie de mai multe teste?
  • Cât de departe a ajuns boala mea?
  • Se va întoarce după tratamentul inițial?
  • Am nevoie de tratament pe tot parcursul vieții pentru a preveni recăderea?
  • Cum să urmezi o recidivă?
  • Cât de grave sunt leziunile pancreasului meu??
  • Ce tratamente îmi pot ameliora simptomele și simptomele?
  • Care sunt efectele secundare potențiale ale fiecărui tratament?
  • Ce semne și simptome indică faptul că starea mea se înrăutățește și trebuie să stabilesc o altă întâlnire?
  • Ce simptome ar trebui să urmăresc?
  • Am alte condiții de sănătate. Cum pot să le gestionez mai bine împreună?
  • Există restricții pe care trebuie să le respect?
  • Există broșuri sau alte materiale tipărite pe care să le pot lua cu mine? Ce site-uri recomandați?

Pe lângă întrebările pe care sunteți pregătit să le adresați medicului, nu ezitați să puneți întrebări care apar în timpul programării..

La ce să vă așteptați de la medicul dumneavoastră

Medicul dumneavoastră vă poate pune câteva întrebări. Fiind gata să le răspundă, pot acorda mai mult timp pentru a acoperi întrebările pe care doriți să le rezolvați. Medicul dumneavoastră vă poate întreba:

  • Când ai început să simți simptome?
  • Aveți dureri de stomac, urină închisă la culoare, scaune palide, mâncărime sau scădere în greutate?
  • Indiferent dacă simptomele dvs. au fost persistente sau ocazionale?
  • Cât de severe sunt simptomele dumneavoastră??
  • Ce se întâmplă dacă ceva pare să-ți amelioreze simptomele?
  • Ce se întâmplă dacă ceva pare să vă înrăutățească simptomele?
  • Ați avut aceste simptome înainte?
  • Ați fost vreodată diagnosticat cu pancreatită?
  • Ați început medicamente noi înainte de apariția simptomelor??

Diagnosticul pancreatitei autoimune (determinarea concentrației de IgG4)

Măsurarea concentrației serice de subclasă IgG4 este utilizată pentru a diagnostica pancreatita autoimună, o boală caracterizată prin deteriorarea țesutului pancreatic cu dezvoltarea pancreatitei cronice..

Pancreatita autoimună (AIP), imunoglobulina G4, IgG4.

Sinonime în engleză

Pancreatita autoimună (AIP), imunoglobulina G4, IgG4.

Imunotest (ELISA).

G / l (gram pe litru.

Ce biomaterial poate fi utilizat pentru cercetare?

Cum să vă pregătiți în mod corespunzător pentru studiu?

  • Nu fumați cu 30 de minute înainte de examinare.

Informații generale despre studiu

Pancreatita autoimună (AIP) este un proces inflamator cronic al țesutului pancreatic de natură autoimună. Această boală se caracterizează printr-o creștere a pancreasului, o încălcare a funcției sale exocrine, o infiltrare semnificativă a IgG4 prin secretarea celulelor plasmatice și dezvoltarea întăririi organului. De asemenea, AIP se caracterizează printr-o creștere a nivelului de gamma globuline din serul sanguin, și anume nivelul subclasei de imunoglobulină G - IgG4.

În conformitate cu criteriile de diagnostic convenite la nivel internațional (ICDC), această formă a bolii aparține pancreatitei autoimune de tip 1 (AIP) și este o boală asociată IgG4. În timp ce AIP tip 2 se caracterizează prin infiltrarea neutrofilă a canalelor pancreatice, dar fără infiltrarea IgG4 prin secretarea celulelor plasmatice și fără o creștere a nivelului seric de IgG4.

Cele mai caracteristice simptome ale AIP sunt icterul de etiologie subhepatică, durerea abdominală, simptomele pancreatitei acute, steatoreea și dezvoltarea diabetului zaharat. De asemenea, pot apărea leziuni ale altor organe și sisteme: un proces inflamator și de fibroză în căile biliare, conductele glandelor salivare, fibroza retroperitoneală, însoțită de dureri de spate, o creștere a ganglionilor limfatici mediastinali și abdominali, leziuni ale rinichilor cu formarea hidronefrozei.

Pentru a identifica concentrația subclasei IgG4 în serul pacienților cu suspiciune de AIP, se utilizează metoda testului imunosorbent enzimatic (ELISA). Pentru AIP de tip 1, sensibilitatea de diagnostic a acestei metode este de 44-95%. În cazurile în care nivelurile de IgG4 sunt normale, pot fi recomandate teste suplimentare pentru a detecta anticorpii antinucleari, în special factorul antinuclear și anticorpii împotriva citoplasmei neutrofilelor..

Trebuie remarcat faptul că o creștere a nivelului IgG4 din serul sanguin este observată și la pacienții cu pancreatită cronică, cancer pancreatic, colangiocarcinom și alte boli asociate IgG4 (fibroză retroperitoneală, sindrom Mikulich).

La ce se folosește cercetarea?

  • Pentru diagnosticul pancreatitei autoimune;
  • pentru diagnosticul de insuficiență pancreatică, pancreatită cronică;
  • pentru diagnostic diferențial al bolilor asociate IgG4.

Când studiul este programat?

  • Cu simptome de pancreatită acută și cronică: icter, dureri în abdomen și spate, steatoree, creșterea ganglionilor limfatici mediastinali și abdominali;
  • cu modificări ale parametrilor de laborator: o creștere a nivelului de amilază, hiper-gamma globulinemie, detectarea anticorpilor antinucleari;
  • pentru boli cronice ale pancreasului, diabet zaharat.

Ce înseamnă rezultatele?

Valori de referință: 0,1-1,35 g / l.

  • pancreatita autoimună de tip 1;
  • alte boli asociate IgG4: fibroză retroperitoneală, sindrom Mikulich;
  • insuficiență pancreatică;
  • Diabet;
  • pancreatită cronică;
  • cancer de pancreas;
  • colangiocarcinom;
  • fibroza idiopatică.
  • absența pancreatitei autoimune de tip 1;
  • rezultat fals negativ;
  • pancreatita autoimună de tip 2;
  • alte boli autoimune.

Ce poate influența rezultatul?

  • Utilizarea terapiei medicamentoase.
  • Pentru diagnosticarea AIP, pe lângă măsurarea concentrației de IgG4 în serul sanguin, se recomandă un studiu imunohistochimic al țesuturilor pancreasului.
  • Acest studiu determină prezența infiltrării de către celulele plasmatice IgG4-pozitive.

[13-045] Factor antinuclear pe celulele HEp-2

[13-052] Anticorpi împotriva citoplasmei neutrofilelor, IgG (cu determinarea tipului de fluorescență)

[06-005] Total amilază în ser

[06-006] Amilază pancreatică

[06-014] Hemoglobina glicată (HbA 1c)

Cine atribuie studiul?

Terapeut, medic generalist, gastroenterolog, endocrinolog, reumatolog.

Literatură

  • Chatterjee S, Oppong KW, Scott JS, Jones DE, Charnley RM, Manas DM, Jaques BC, White SA, French JJ, Sen GS, Haugk B, Nayar MK Pancreatita autoimună - diagnostic, management și urmărire pe termen lung / J Gastrointestin Ficat Dis. 2014 iunie; 23 (2): 179-85.
  • Xin L, He YX, Zhu XF, Zhang QH, Hu LH, Zou DW, Jin ZD, Chang XJ, Zheng JM, Zuo CJ, Shao CW, Jin G, Liao Z, Li ZS Diagnosticul și tratamentul pancreatitei autoimune: experiență cu 100 de pacienți / Hepatobiliar Pancreat Dis Dis. Decembrie 2014; 13 (6): 642-8.
  • Zhang R, Shi XD, Zeng H, Cai ZX, Wu WR, Yu XH, Wang J, Liu C Analiza clinicopatologică a 12 pacienți cu pancreatită autoimună / Exp Ther Med. 2015 iulie; 10 (1): 121-126. Epub 2015 13 mai.

Tratamentul pancreatitei autoimune, simptome, diagnostic

Pancreatita autoimună este o afecțiune rară în care celulele corpului atacă pancreasul. În acest articol, vă vom spune ce simptome însoțesc această boală și ce tratament va fi eficient pentru această formă de boală pancreatică cronică..

Tablou clinic

Pancreatita autoimună este un tip de inflamație cronică. După debutul bolii, simptomele vor crește pe tot parcursul vieții. În acest caz, boala se desfășoară destul de încet și este dificil de suspectat la un pacient (nu există episoade acute ca în cazul atacurilor de alcool). Mai jos enumerăm semnele caracteristice ale inflamației autoimune a pancreasului:

  • sindromul durerii,
  • indigestie,
  • perturbări endocrine,
  • icter,
  • pierdere în greutate,
  • deteriorarea altor organe și glande.

Durerea în acest tip de patologie este constantă și ușoară. Localizarea predominantă este hipocondrul stâng. Cu toate acestea, durerea poate apărea în spate și în epigastru și poate avea zona zoster în natură. În acest caz, pacientul va asocia durerea cu aportul de alimente (în special alimente picante, prăjite și grase).

Atacurile regulate asupra organului duc la scăderea numărului de celule care produc enzime. Simptomele indigestiei care urmează deficitului enzimatic sunt arsurile la stomac, gustul amar în gură, eructația, greutatea la nivelul stomacului și flatulența. De asemenea, pacienții se plâng de scaune instabile (diareea alternează cu constipația).

Pancreasul produce hormoni importanți - insulină, glucagon și alții. Dar deficitul de insulină este cel mai evident. Pacienții se îngrașă, le este în permanență sete, iar nivelul glicemiei lor crește. Ulterior, acest lucru duce la complicații grave - se dezvoltă diabet zaharat (despre pancreatită și diabet).

Icterul obstructiv este asociat cu deteriorarea canalelor glandei. Pancreatita autoimună afectează cel mai adesea celulele canalelor, determinând îngustarea lumenului canalului excretor. În acest caz, sucul pancreatic și bila nu trec în duoden, ci stagnează în organ. În acest caz, pacientul dezvoltă următoarele simptome: mâncărime, durere în hipocondrul drept, fecale necolorate și întuneric (urină de bere).

Enzimele glandei nu sunt produse în cantitatea necesară. În consecință, alimentele nu sunt procesate corespunzător. Iar substanțele nutritive nu intră în sânge. Corpul începe să-și folosească rezervele - grăsime subcutanată și glicogen în ficat. Cu o evoluție îndelungată a acestei afecțiuni, o persoană pierde o cantitate semnificativă de kilograme..

Pancreatita autoimună apare rareori numai în pancreas. Cel mai adesea, un întreg complex de celule cu o structură similară este atacat. Glandele salivare, ficatul, plămânii și rinichii sunt afectate.

Cum se identifică o boală?

Simptomele bolii sunt nespecifice. Astfel de plângeri pot apărea la orice persoană cu patologie a tractului gastro-intestinal. Prin urmare, diagnosticarea necesită o abordare specială..

În primul rând, se efectuează studii clinice generale: sânge, urină, biochimie, coprogramă. Din imagistică, medicii aleg o ecografie abdominală. În această etapă, medicul trebuie să identifice semnele de pancreatită cronică la pacient. Un test de sânge va arăta un nivel ridicat de VSH - un marker al inflamației cronice. Analiza urinei se modifică numai în prezența icterului obstructiv. În acest caz, vor exista pigmenți biliari..

Modificările biochimice pot fi legate de nivelul de amilază, de enzimele hepatice și de creșterea fosfatazei alcaline (staza biliară). Bilirubina, creatinina și acidul uric cresc. Coprograma conține fibre dietetice reziduale, boabe de amidon și picături de grăsime. Ecografia va arăta modificări sclerotice ale țesutului organelor, îngustarea conductelor și deteriorarea ficatului și a rinichilor (dacă există). Aceste diagnostice și analize instrumentale sunt disponibile în ambulatoriu. Mai mult, este mai bine să trimiteți pacientul la un specialist îngust sau să fiți internat într-un spital pentru a continua cercetarea.

În unele cazuri, nivelul glicemiei crește. Acest lucru sugerează că celulele insulelor Langerhans au fost distruse în timpul bolii..

Sunt necesare studii specifice pentru a determina natura pancreatitei. Natura autoimună a bolii este indicată de anticorpii IGG4. Creșterea lor în sângele pacientului este unul dintre criteriile care confirmă diagnosticul. Cu toate acestea, doar efectuarea unei biopsii va ajuta la determinarea tipului de boală. Examenul histologic (examinarea celulelor bolnave la microscop) vă permite să determinați în detaliu cauza bolii și să stabiliți tipul acesteia. Biopsia de puncție a pancreasului este o tehnică minim invazivă care vă permite să faceți distincția între procesele inflamatorii, autoimune și oncologice ale unui organ. Operația se efectuează sub anestezie locală și ghidaj cu ultrasunete. Pentru a clarifica natura leziunilor însoțitoare, se utilizează tomografie computerizată și RMN. Diagnosticul procesului autoimun este lung și costisitor. Cu toate acestea, diagnosticul corect este de neprețuit pentru viața pacientului..

Terapie

Tratamentul începe cu o nutriție adecvată. Dieta pentru pancreatită exclude alimentele picante, murate, afumate și prăjite. Excesul de grăsimi și glucidele „rapide” sunt eliminate din meniu. De asemenea, limitat la fibre vegetale grosiere, fructe și legume acre, condimente și condimente. Tratamentul include nu numai dieta, ci și dieta adecvată. Medicul recomandă pacientului să mănânce mese mici de 5-6 ori pe zi. De asemenea, trebuie să renunțați la alcool și fumat..

Terapia principală include numirea glucocorticoizilor. Hormonii suprimă răspunsul imun și reduc activitatea inflamației. Modul de administrare a acestor medicamente este prescris de un medic specialist. Perioada pentru care este prescris tratamentul hormonal este, de asemenea, determinată de medici. În unele cazuri, terapia va fi pe tot parcursul vieții.

Imunosupresoarele pot fi utilizate pentru a reduce agresivitatea organismului. Acestea sunt utilizate în combinație cu hormoni cu eficiență scăzută a acestora din urmă. Un astfel de tratament, de regulă, este dificil pentru pacient și are o mulțime de efecte secundare..

În caz contrar, tratamentul bolii este similar cu cel al pancreatitei convenționale. Pentru durere, se folosesc preparate cu drotaverină. Pentru a reduce secreția gastrică, puteți utiliza Omeprazol și antiacide (Maalox, Almagel). Terapia enzimatică îmbunătățește procesarea alimentelor (pancreatină, creon).

Vă va interesa: pancreatita cronică secundară - tratament și simptome.

Cazuri în pediatrie

Pancreatita autoimună este rară la copii. Boala de obicei nu se manifestă singură, ci este asociată cu alte patologii inflamatorii intestinale. La copiii mici, o astfel de pancreatită duce rapid la îngustarea conductei Wirsung și la apariția icterului obstructiv. Acest lucru se datorează îngustimii naturale a conductelor. Ca urmare a acestei complicații, tratamentul pancreatitei cronice la copii include tehnici chirurgicale. Cel mai adesea, ERCP este efectuat și un stent este plasat în locurile de îngustare.

La copii, semnele clinice ale bolii sunt foarte greu de identificat. În prezența simptomelor pancreatitei, se recomandă analiza scaunului cu detectarea activității elastazei 1. O scădere a indicatorului indică deficiență enzimatică. La copii, medicamentele hormonale au un efect rapid. Iar funcția digestivă va ajuta la normalizarea medicamentelor precum Creon.

Cazurile de pancreatită autoimună la copii și adulți sunt dificil de asociat cu o singură cauză. Această boală este slab înțeleasă. Prognosticul cu tratament în timp util este favorabil. Pacientul poate trăi normal luând preparate enzimatice și urmând o dietă. Complicațiile din alte organe și diabetul zaharat concomitent agravează semnificativ prognosticul.

Leziunea pancreatică autoimună a pancreasului

Pancreatita este o leziune a pancreasului printr-un proces inflamator de dezvoltare acută sau cronică. Există multe tipuri de patologie pancreatică, care diferă între ele prin tulburări patologice de intensitate variabilă, care se dezvoltă în structurile tisulare ale pancreasului..

O formă rară de pancreatită

Un tip destul de rar de leziune pancreatică este pancreatita autoimună, caracterizată nu numai de o încălcare a funcționalității pancreasului, ci și a altor organe și sisteme interne.

Ce este boala pancreatică autoimună

Deteriorarea autoimună a pancreasului sau, așa cum o numeau, pancreatita autoimună, care se caracterizează printr-o creștere a activității sistemului imunitar într-o asemenea măsură încât începe să acționeze împotriva propriului corp. În acest caz, înfrângerea afectează atât pancreasul în sine, cât și glandele salivare, căile biliare, sistemul de organe pulmonare, rinichii, cavitatea intestinală, ganglionii limfatici și alte organe.

Forma autoimună a pancreatitei se referă la un tip cronic al acestei patologii, care durează o jumătate de an sau mai mult. În majoritatea cazurilor, se dezvoltă predominant la bărbați, deși femeile pot fi afectate și de această boală.

Cauzele apariției

Cauzele pancreatitei autoimune nu au fost încă stabilite, se știe doar că în timpul apariției unei anumite defecțiuni în organism, sistemul imunitar începe să funcționeze în ordine inversă și atacă organele propriului corp.

Dezvoltarea unei forme autoimune a bolii pancreatice este adesea asociată cu dezvoltarea poliartritei reumatoide, a sindromului Sjogren, precum și a patologiilor inflamatorii din cavitatea intestinală..

Forme de patologie

Stadiul progresiv al unei boli pancreatice autoimune în timpul histologiei diagnostice este împărțit în:

  • Dezvoltarea pancreatitei limfoplasmacytice sclerozante, care se manifestă în majoritatea cazurilor la persoanele în vârstă. Se caracterizează prin formarea galbenității pielii și a suprafețelor mucoase ale corpului, precum și prin deteriorarea pancreasului. Răspunde bine la tratamentul cu medicamente steroizi.
  • Dezvoltarea pancreatitei concentrice idiopatice cu afectarea epiteliului granulocitar. Apare mai des la persoanele cu o vârstă mai tânără, indiferent de sex.

    Aceste două soiuri diferă numai la examinarea microscopică..

    În funcție de prezența tulburărilor patologice concomitente de natură autoimună, care se dezvoltă cu deteriorarea altor organe, patologia pancreatică a pancreasului se subdivizează:

    • asupra dezvoltării unei forme izolate de leziune pancreatică autoimună a glandei, în care leziunea afectează doar glanda,
    • precum și dezvoltarea sindromului pancreatitei autoimune, în care sunt afectate alte organe pe lângă pancreas.

    Patologii concomitente ale organelor interne de natură autoimună:

    • apariția țesuturilor sclerozate în sistemul pulmonar al organelor și ficatului,
    • încălcarea reabsorbției inelului în rinichi, ceea ce duce la dezvoltarea eșecului lor,
    • inflamația glandei tiroide, denumită tiroidită,
    • inflamația glandelor salivare, denumită sialoadenită.

    La locul localizării leziunii, boala în cauză poate avea:

    • formă difuză, caracterizată prin deteriorarea aproape întregii cavități a pancreasului,
    • formă focală, în care, în majoritatea cazurilor, focalizarea se află în capul glandei.

    Simptome și semne ale bolii

    Pancreatita cronică autoimună este interesantă prin faptul că nu se manifestă cu semne pronunțate și o deteriorare clară a bunăstării generale a pacientului, chiar și în perioadele de exacerbare a patologiei. În unele cazuri, boala se poate dezvolta fără niciun semn simptomatic, iar diagnosticul se face deja în stadiul dezvoltării complicațiilor.

    Simptomele manifestate ale acestei boli sunt exprimate după cum urmează:

  • Apariția unei senzații incomode în cavitatea abdominală cu formarea simptomelor dureroase caracteristice ale unui caracter brâu cu o intensitate slabă sau moderată de manifestare.
  • Formarea galbenității pielii și a mucoaselor din cavitatea bucală și chiar a sclerei ochilor.
  • Schema de culori a fecalelor devine mai deschisă cu mai multe tonuri, iar urina devine mai întunecată.
  • Dezvoltarea mâncărimii pe piele
  • Scăderea apetitului.
  • Balonare cu o senzație caracteristică de greață, care duce adesea la scurgeri intense de vărsături.
  • Dimineața, pacienții au adesea gură uscată și un gust amar.
  • Un nivel ridicat de oboseală și o scădere rapidă a greutății corporale însoțite de o tulburare patologică a stării psihoemotive a pacientului.
  • Respirație scurtă, durere în zona glandelor salivare pe fondul inflamației lor. Pacientul are dureri atunci când vorbește, înghite alimente și bea lichide.

    Diagnosticul bolii

    Un diagnostic corect și precis se poate face numai pe baza unei examinări complete a corpului pacientului, a unor teste și a unor proceduri de diagnostic suplimentare.

    Pentru a obține o imagine clinică completă a dezvoltării bolii, se recomandă următoarele proceduri de diagnostic:

    • determinarea concentrației de imunoglobulină lgG4 în serul sanguin, cu patologie poate crește de 10 ori,
    • sunt prescrise teste clinice generale: sânge pentru biochimie, analiza generală a urinei și a fecalelor,
    • examenul scatologic al fecalelor,
    • definirea markerilor tumorali,
    • pentru a determina gradul de deteriorare și starea organului parenchimatic, este prescrisă o tomografie computerizată și o scanare cu ultrasunete,
    • și, de asemenea, să nu se facă fără biopsie și histologie.

    După ce a primit o imagine clinică completă, medicul face un diagnostic precis, determină prognosticul bolii și dezvoltă cel mai eficient și sigur regim de tratament.

    Este demn de remarcat faptul că un copil mic poate dezvolta și o boală similară, deși acest lucru este destul de rar. Cu toate acestea, atunci când se formează la un copil, se manifestă prin îngălbenirea excesivă a pielii, care nu poate fi ignorată de medici..

    Diagnosticul cu ultrasunete

    Diagnosticul cu ultrasunete vă permite să măsurați cu precizie parametrii externi ai organului afectat, să evaluați caracteristicile structurale și gradul de progresie a patologiei în cavitatea pancreasului, ficatului și splinei.

    Folosind această metodă de cercetare, sunt dezvăluite motivele care contribuie la încălcarea scurgerii bilei, precum și prezența neoplasmelor tumorale și a pietrelor în cavitatea glandei.

    Determinarea concentrației de imunoglobulină IgG4

    Atunci când se efectuează un studiu clinic al testelor de sânge, se acordă o atenție specială indicatorului concentrației de imunoglobulină lgG4. La o persoană sănătoasă, concentrația sa nu atinge nici măcar 5% din cantitatea totală de ser din sânge. Cu o creștere accentuată a concentrației sale, putem vorbi în siguranță despre dezvoltarea unei tulburări patologice în corpul uman, însoțită de procesul de infiltrare a organelor care secretă această imunoglobulină..

    Cu alte cuvinte, există o dezvoltare activă a procesului inflamator în structurile tisulare cu formarea fibrozei și a cicatricilor..

    La pacienții cu dezvoltare de pancreatită autoimună în peste 88% din cazuri, există un nivel crescut de imunoglobulină 5 și chiar de 10 ori mai mare decât în ​​mod normal..

    Tratamentul bolii

    Este aproape imposibil să se facă o recuperare completă cu pancreatită autoimună. De aceea, principalele metode de terapie vizează îndepărtarea semnelor simptomatice și inhibarea procesului patologic progresiv..

    În primul rând, recomandările unor specialiști precum Igor Veniaminovich Maev (Gastroenterolog onorat și doctor în științe) și Yuri Aleksandrovich Kucheryavyi (candidat la științe medicale), trebuie să adere strict la dieta dietetică, pentru a asigura prevenirea durerii și ameliorarea maximă a congestiei pancreasului..

    De asemenea, este prescrisă terapia imunosupresivă, care constă în administrarea de citostatice și glucocorticoizi. Pentru a reduce durerea care se manifestă în perioadele de exacerbare a bolii, sunt prescrise medicamente antispastice.

    Cu o ieșire dificilă a bilei și dezvoltarea galbenității pielii și a mucoaselor, se utilizează medicamente, care includ acid ursodeoxicolic.

    Odată cu dezvoltarea stenozei în cavitatea canalelor pancreatice, este prescris un tratament chirurgical.

    Alimente dietetice

    Se recomandă utilizarea produselor lactate, a alimentelor vegetale, precum și a soiurilor dietetice de carne albă ca alimente sănătoase.

    Excepțiile ar trebui să fie:

    • toate alimentele cu un procent ridicat de grăsimi, înțepături, carne afumată și sare,
    • brutarie si cofetarie,
    • băuturi alcoolice și carbogazoase,
    • ciocolată și cafea,
    • ceai tare,
    • condimente și condimente diverse,
    • varză albă, ridiche, ridiche, usturoi și ceapă.

    De asemenea, ar trebui să renunțați la fumat..

    Complicații și posibile consecințe

    Tratamentul prematur al acestei boli este plin de următoarele complicații:

    • dezvoltarea hipovitaminozei și a deficitului de proteine,
    • pierderea excesivă în greutate, ducând la irosirea intensă a corpului,
    • dezvoltarea deshidratării,
    • încălcarea metabolismului apei-sare,
    • progresia icterului subhepatic,
    • infecția corpului, sub formă de sepsis, peritonită, colangită purulentă, infiltrat inflamator,
    • leziunile ulcerative și erozive ale tractului digestiv,
    • obstrucția duodenului,
    • dezvoltarea ascitei pancreatogene,
    • risc crescut de a dezvolta cancer.

    Consecințele tratamentului prematur al formei autoimune ale unei leziuni atât de grave a pancreasului pot fi multe. Dar, este demn de remarcat faptul că, conform numeroaselor recenzii, terapia adecvată și în timp util va contribui la un nivel semnificativ de refacere a capacității de lucru a organului parenchimatic, precum și la îmbunătățirea bunăstării generale a pacientului..

    Pancreatita autoimună

    Pancreatita autoimună este o boală sistemică rară a pancreasului și a altor organe cauzată de deteriorarea țesutului conjunctiv de către imunoglobulinele G4. Se manifestă prin dureri abdominale, sindrom icteric, dispepsie, modificări ale scaunelor și semne de malnutriție. Este diagnosticat folosind ultrasunete, RMN al glandei pancreatice, coprogramă, determinarea nivelului imunoglobulinelor și analiză histologică. Corticosteroizii și anticorpii monoclonali sunt utilizați pentru terapie. Dacă tratamentul conservator este ineficient, se efectuează drenaj, stenting, ostomie a canalelor pancreatice și biliare..

    ICD-10

    • Motivele
    • Patogenie
    • Clasificare
    • Simptomele pancreatitei autoimune
    • Complicații
    • Diagnostic
    • Tratamentul pancreatitei autoimune
    • Prognoza și prevenirea
    • Prețurile tratamentului

    Informatii generale

    Deși pancreatita autoimună este considerată o boală rară, ponderea sa în structura inflamației cronice a pancreasului ajunge la 4-6%. Prevalența bolii nu depășește 0,0008%. Pentru prima dată patologia a fost descrisă de clinicianul francez G. Sarles în 1961. Boala a fost recunoscută ca o unitate nosologică separată în 2001, după dezvoltarea clasificării etiologice a pancreatitei TIGAR-O. Afectarea autoimună a glandei pancreatice la bărbați este detectată de 2-5 ori mai des decât la femei. Până la 85% dintre pacienți se îmbolnăvesc după 50 de ani. Boala este adesea combinată cu poliartrită reumatoidă, fibroză retroperitoneală, colangită sclerozantă și alte procese autoimune.

    Motivele

    Nu a fost stabilită etiologia pancreatitei autoimune. De obicei, boala este diagnosticată prin excludere atunci când sunt detectate imunoglobuline G4 și nu există alte cauze posibile de deteriorare a pancreasului. Experții din domeniul gastroenterologiei clinice admit rolul principal al sarcinii ereditare; în cursul studiilor medicale și genetice, a fost stabilită o asociere a procesului autoimun cu serotipurile HLA DRβ1-0405, DQβ1-0401, DQβ1-57. Proteina din zer cu o masă de 13,1 kDa a fost izolată din sângele pacienților, care este considerat un antigen specific.

    Anhidrază carbonică, care este prezentă în țesuturile organelor digestive, arborele bronșic și tubulii renali distali, lactoferina, detectată în acini pancreatici, glandele bronșice și gastrice, componentele nucleelor ​​celulare și fibrele musculare netede, inhibitorul pancreatic și al tripsinogenului, sunt considerate autoantigene probabile. Nu este exclusă sensibilizarea încrucișată cu agenți infecțioși - mimica moleculară a fost detectată între anticorpi împotriva proteinelor agentului patogen al Helicobacter pylori și proteinei de legare a plasminogenului.

    Patogenie

    Mecanismul declanșator al modificărilor glandei pancreatice și a altor organe sensibile este conexiunea Ig G4 serică cu autoantigenele celulelor acinare, celulele epiteliale normale ale canalelor pancreatice, biliare, salivare etc. Leziunile antigenice sunt însoțite de apoptoza afectată a elementelor celulare ale sistemului imunitar. Legătura cheie în patogeneza pancreatitei autoimune este acumularea de limfocite T și B activate persistente, neutrofile și eozinofile în țesutul conjunctiv, provocând procese fibrosclerotice.

    Examenul citologic relevă semne de fibroză și scleroză în stroma pancreatică în absența pseudochisturilor și a calculilor. Datorită infiltrării limfoplasmacytice, neutrofile și eozinofile, pereții conductelor sunt compactați, îngustați, fragmentați cu un curs lung al procesului autoimun. Răspândirea infiltrației inflamatorii către lobulii pancreasului duce la pierderea structurii lobulare a organului și este adesea combinată cu flebită. Ca și în cazul altor variante de pancreatită cronică, este posibilă calcificarea parenchimului și a stromei.

    Clasificare

    La sistematizarea formelor pancreatitei autoimune, se iau în considerare prevalența procesului fibrosclerotic, prezența leziunilor concomitente ale altor organe și caracteristicile morfologice ale inflamației. Cu o variantă focală a bolii, secțiunile individuale ale parenchimului pancreatic sunt deteriorate, în principal capul organului. De obicei, cel puțin 1/3 din glandă este afectată (pancreatită segmentară). Forma difuză a patologiei se caracterizează prin implicarea întregului organ..

    În absența altor boli autoimune, pancreatita se numește izolată. În cazul afectării sistemice a mai multor organe, se vorbește despre inflamația pancreatică autoimună sindromică. Luând în considerare imaginea histologică, se disting două variante principale ale bolii, fiecare dintre ele diferind în ceea ce privește trăsăturile clinice caracteristice:

    • Forma limfoplasmocitico-sclerozantă a pancreatitei. Predomină infiltrația prin celule producătoare de imunoglobulină, fibroza pronunțată a stromei de organ și flebita obliterantă. Se combină cu patologia autoimună asociată cu IgG4. Este caracteristic cursul recidivant frecvent cu progresia modificărilor sclerotice..
    • Pancreatita idiopatică a canalelor concentrice. Se manifestă morfologic prin infiltrare neutrofilă cu clustere celulare asemănătoare microabceselor. Flebita și fibroza sunt mai puțin pronunțate. Nivelurile serice de IgG4 sunt de obicei normale. În 30% din cazuri, este asociată cu colita ulcerativă. Se desfășoară fără recidivă. Apare de 3,5-4 ori mai rar.

    Simptomele pancreatitei autoimune

    Tabloul clinic al bolii diferă de inflamația tipică a pancreasului. Cu varianta autoimună, leziunile organului durerii sunt mai puțin intense, plictisitoare și nu sunt asociate cu erori în dietă. Sindromul durerii se dezvoltă la doar jumătate dintre pacienți. Un alt simptom important al pancreatitei autoimune este icterul obstructiv, care apare în medie la 60-80% dintre pacienți și se manifestă prin colorarea icterică a pielii și a sclerei, mâncărimea pielii, decolorarea fecalelor.

    Patologia pancreatică autoimună este adesea însoțită de tulburări dispeptice: greață, modificări ale naturii scaunului (fecale fetide abundente de culoare cenușie), balonare. Odată cu progresul bolii, apar malabsorbție și deficiențe nutriționale, care se manifestă printr-o scădere a greutății corporale a pacientului, edem fără proteine ​​al feței și al extremităților inferioare. În etapele ulterioare ale pancreatitei, sete constantă, se dezvoltă poliurie (simptome ale tulburărilor metabolismului glucozei).

    Complicații

    La majoritatea pacienților, pancreatita autoimună apare cu implicarea altor organe și țesuturi în procesul patologic. Cel mai adesea, boala se răspândește în sistemul biliar odată cu dezvoltarea colangitei sclerozante și a colecistitei acalculate. Relația acestor forme nosologice cu pancreatita este indicată de infiltrarea limfohistiocitară tipică a pereților tractului biliar și de un răspuns bun la terapia hormonală. Uneori ficatul este afectat de formarea pseudotumorului sau a cirozei.

    Diabetul zaharat este o complicație obișnuită a inflamației autoimune pancreatice, care apare ca urmare a necrozei celulare treptate a insulelor Langerhans, însoțită de o scădere accentuată a producției de insulină. Consecințele mai rare ale bolii sunt leziunile imunocomplexe ale parenchimului renal de tipul nefritei tubulointerstitiale, pneumoniei interstițiale. Circulația anticorpilor IgG în sânge duce la scleroza țesuturilor glandelor salivare.

    Diagnostic

    Diagnosticarea corectă este dificilă, ceea ce se explică prin apariția rară a patologiei și varietatea manifestărilor sale clinice. În majoritatea cazurilor, căutarea diagnosticului de pancreatită autoimună are ca scop excluderea altor forme de inflamație pancreatică. Cele mai informative sunt metodele de cercetare, cum ar fi:

    • Examinarea scaunului. Coprograma identifică semne tipice de malabsorbție și mal digestie: un număr mare de particule alimentare nedigerate și fibre musculare, un conținut crescut de acizi grași. În plus, se efectuează o analiză a elastazei fecale, care vă permite să confirmați prezența pancreatitei.
    • Reacții serologice. Un test de sânge pentru anticorpi specifici relevă hipergammaglobulinemie - o creștere a nivelului de IgG și IgG4 de mai multe ori, care este un simptom patognomonic al afectării autoimune de tip 1. De asemenea, sunt detectați anticorpi antimitocondriali și antinucleari.
    • Sonografie. Cercetările standard confirmă boala doar într-un stadiu avansat. Ecografia endoscopică a pancreasului vizualizează compactarea țesutului focal sau difuz, alternarea zonelor de expansiune și îngustarea canalului pancreatic (pancreasul „cârnați”).
    • Tomografie. Tipul autoimun de pancreatită se caracterizează printr-o mărire difuză a dimensiunii organului sau prin prezența unei formațiuni tumorale limitate, deformarea contururilor conductelor. RMN-ul pancreasului este, de asemenea, utilizat pentru a monitoriza eficacitatea terapiei cu glucocorticosteroizi.
    • Examen histologic. Analiza citologică este „etalonul de aur” în diagnosticul inflamației autoimune. Examenul morfologic relevă infiltrarea limfoplasmacitică în jurul canalelor pancreatice, zonele de distrugere a parenchimului, implicarea rețelei vasculare în proces.

    Indicatorii unui test de sânge general pentru pancreatita de tip autoimun sunt de obicei neschimbate. În analiza biochimică a sângelui, se relevă semne nespecifice de afectare a tractului biliar și a ficatului: o creștere a nivelului enzimelor hepatice, lipazei și amilazei, o creștere a concentrației de bilirubină datorită fracției conjugate. Dacă se suspectează o leziune pulmonară autoimună, se efectuează o radiografie, dacă funcția renală este afectată, un test de urină conform Zimnitsky.

    În primul rând, boala trebuie diferențiată de cancerul pancreatic, mai ales la pacienții cu vârsta peste 60 de ani. O creștere a anticorpilor specifici din sânge, semne ecografice tipice, infiltrarea inflamatorie a țesutului pancreatic conform histologiei rezultă în favoarea inflamației autoimune. Diagnosticul diferențial se efectuează și în cazul colangitei sclerozante primare, cancer al tractului biliar. Pentru a examina un pacient cu o variantă autoimună de pancreatită, sunt implicați un gastroenterolog, oncolog, imunolog.

    Tratamentul pancreatitei autoimune

    Deoarece unii pacienți pot avea o vindecare spontană cu restabilirea completă a funcțiilor pancreatice exocrine și endocrine, terapia medicamentoasă se efectuează numai dacă există indicații adecvate. Cu un curs asimptomatic, numirea medicamentelor este justificată în cazul unei formări persistente a glandei pancreatice, modificări persistente ale parametrilor hepatici în combinație cu semne de colangită sclerozantă. Regimurile de tratament recomandate pentru varianta autoimună a pancreatitei includ de obicei:

    • Glucocorticosteroizi. Hormonii steroizi sunt medicamente de primă linie și au adesea un efect terapeutic pe termen lung în decurs de 2-3 săptămâni. În absența unei fibroze evidente, dimensiunea și structura pancreasului se pot recupera complet. Prescrierea steroizilor este eficientă nu numai pentru semnele pancreatitei, ci și pentru afectarea autoimună a altor organe.
    • Anticorpi monoclonali. Indicat în cazul unui curs rezistent al bolii sau al prezenței contraindicațiilor la terapia cu steroizi. Imunoglobulinele sintetice Ig G1-k sunt utilizate pentru a lega antigenul CD al limfocitelor B. O scădere rapidă a numărului de limfocite B este însoțită de o scădere a nivelului de Ig G4 și de inducerea remisiunii inflamației pancreatice autoimune..

    În terapia simptomatică, luând în considerare manifestările clinice, se utilizează enzime pancreatice, agenți hipoglicemici și blocanți ai pompei de protoni. Pentru ameliorarea durerii, se recomandă medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, antispastice miotrope. Pacienții cu compresie persistentă sunt supuși stentării canalului pancreatic principal, drenaj percutanat transhepatic al căilor biliare și drenaj nazobiliar pentru RPH. Dacă tehnicile minim invazive nu au succes, se efectuează pancreatojejunostomie, colecistoenterostomie.

    Prognoza și prevenirea

    Rezultatul bolii depinde de gradul de afectare a țesutului, de gravitatea complicațiilor. Deși terapia cu steroizi face posibilă obținerea remisiunii la peste 90% dintre pacienți, prognosticul pancreatitei autoimune este relativ slab, la unii pacienți există o scădere ireversibilă a funcțiilor endocrine și exocrine ale organului. Datorită mecanismului etiopatogenetic insuficient studiat, nu au fost elaborate măsuri specifice de prevenire. Pentru a preveni complicațiile, este important să identificați și să tratați în timp util bolile autoimune ale tractului digestiv.

    Pancreatita autoimună: criterii de diagnostic, tratament și prognostic

    Criterii de diagnostic

    La pacienții cu pancreatită autoimună în diferite combinații și cu frecvență variabilă (30-95%), se observă următoarele simptome și sindroame:
    • sindromul durerii moderat severe;
    • curs persistent lung, fără exacerbări exprimate clar sau curs latent;
    • simptome de icter obstructiv;

    • o creștere a conținutului cantității totale de gamma globuline, IgG sau lgG4 în plasmă;
    • prezența autoanticorpilor;
    • creșterea difuză a pancreasului;
    • îngustarea inegală (neregulată) a GLP;

    • stenoză a părții intrapancreatice a căilor biliare comune, mai rar - implicare în procesul altor părți ale tractului biliar (colangită sclerozantă), similară cu modificările PSC;
    • modificări fibrotice în parenchimul pancreatic cu infiltrare de către limfocite și celule plasmatice IgG4-pozitive;
    • tromboflebită obliterantă;

    • combinație frecventă cu alte procese sistemice: PSC, ciroză biliară primară, colită ulcerativă, boala Crohn, sindrom Sjogren, fibroză retroperitoneală, afectarea interstitiului și a aparatului tubular renal, tiroidină cronică
    • eficacitatea glucocorticoizilor.

    Datorită numărului mare de markeri ai CP autoimune, dintre care unii nu sunt strict specifici, pentru a îmbunătăți calitatea diagnosticului în 2002, pentru prima dată, Japonia Pancreatic Society a propus criterii de diagnostic pentru CP autoimună..

    • Date ale studiilor instrumentale: îngustarea GPP cu grosimea neuniformă a peretelui și creșterea difuză a prostatei.
    • Date de laborator: creșterea concentrației serice de gammaglobuline și / sau lgG sau prezența autoanticorpilor în plasma sanguină.
    • Date de examinare histologică: modificări fibrotice în parenchimul și canalele pancreasului cu infiltrare limfocitară și plasmatică.

    Conform deciziei Societății japoneze de pancreatologie, diagnosticul de pancreatită autoimună poate fi stabilit numai dacă primul criteriu este combinat cu al doilea și / sau al treilea..

    În 2006, K. Kim și colab. a propus, în legătură cu frecvența ridicată a cazurilor nediagnosticate de boală atunci când se utilizează criteriile Societății japoneze de pancreatologie, un sistem îmbunătățit și mai convenabil pentru clinicieni pentru diagnosticul pancreatitei autoimune, parțial bazat pe criteriile propuse anterior..

    • Criteriul 1 (principal) - date instrumentale de cercetare:
    - creșterea difuză a VD conform datelor CT;
    - îngustarea neregulată difuză sau segmentară a GLP.

    • Criteriul 2 - date de laborator (cel puțin una dintre următoarele două modificări):
    - o creștere a concentrației de IgG și / sau IgG4;
    - prezența autoanticorpilor.

    • Criteriul 3 - date ale examenului histologic: - fibroză;
    - infiltrarea limfoplasmacitică.

    • Criteriul 4 - asocierea cu alte boli autoimune. Diagnosticul de pancreatită autoimună poate fi stabilit cu următoarele combinații de criterii: 1 + 2 + 3 + 4, 1 + 2 + 3, 1 + 2, 1 + 3.

    Diagnosticul este probabil dacă există o combinație de criterii 1 + 4; în cazul în care se observă un răspuns pozitiv la terapia cu glucocorticoizi, diagnosticul se consideră stabilit. Diagnosticul este posibil dacă este prezent doar criteriul 1.

    Tratament și prognostic

    La pacienții cu simptome moderat severe de CP autoimun, de obicei nu este necesar un tratament similar cu cel pentru OP (foamea, PPI, medicamente antibacteriene). Dacă predomină simptomele icterului obstructiv, este indicat drenajul percutanat transhepatic sau endoscopic retrograd, mai ales în cazul infecției bacteriene.

    Cu un diagnostic verificat histologic (citologic) al CP autoimun, atunci când nu este nevoie de un studiu monoterapic cu glucocorticoizi, se recomandă extinderea terapiei cu includerea blocanților secreției gastrice (în principal IPP) și a medicamentelor polienzimice cu un scop de substituție (sindromul durerii abdominale nu este pronunțat în regim (în plus față de prednisolon)) ).

    În scopuri simptomatice, conform indicațiilor, se utilizează antispastice și antiinflamatoare nesteroidiene.
    Terapia cu steroizi este de obicei eficientă pentru deteriorarea căilor biliare, a glandelor salivare, a deteriorării canalelor pancreatice. La unii pacienți, starea se îmbunătățește spontan, fără utilizarea niciunui medicament. În unele cazuri, când cursul CP autoimun este complicat de diabetul zaharat de tip 2, un curs de tratament cu glucocorticoizi poate îmbunătăți starea pacientului..

    Se presupune că azatioprina poate fi eficientă în CP autoimună. S-a obținut un efect clinic din utilizarea preparatelor de acid ursodeoxicolic (ursofalk) pentru CP autoimun care apare cu diabet zaharat și sindrom de colestază pe fondul stenozei căilor biliare comune terminale: numărul markerilor de colestază scade, dimensiunea pancreasului scade și diabetul se stabilizează.

    Terapia Ursofalk pentru CP autoimun poate deveni o alternativă la glucocorticoizi. După cum știți, Ursofalk este utilizat cu succes în ciroza biliară primară și PSC. Medicamentul ajută la creșterea fluxului de bilă, are activitate hepatoprotectoare și imunomodulatoare, prin urmare poate fi utilizat în CP autoimun, mai ales atunci când este implicat sistemul biliar. Este posibil următorul algoritm de terapie conservatoare (Fig. 4-46).

    Cu terapia prelungită cu prednison, este necesar controlul evoluției bolii:
    • evaluarea simptomelor subiective;
    • diagnosticarea tulburărilor funcțiilor exo- și endocrine ale pancreasului;
    • controlul indicatorilor testelor de sânge generale și biochimice;
    • controlul markerilor de autoimunitate;
    • ultrasunete de control, EUS cu biopsie pancreatică, CT sau RMN.

    Prognosticul pentru CP autoimun depinde de severitatea complicațiilor, de bolile autoimune concomitente și de diabetul zaharat..